En we gaan nog niet naar huis....

De bloedkweek van gister was weer schoon. Goed nieuws zou je denken maar niet dus. Ze staan nu voor een raadsel wat er aan de hand is. Ze oogt niet ziek, heeft geen koorts meer en 2 van de 3 kweken zijn schoon.
Op onze vraag of de bacterie later bij de kweek kon zijn gekomen en dus wellicht helemaal niet in haar bloed zit was het antwoord nee. Het type bacterie wat is gevonden kan haast niet van buitenaf zijn gekomen en dus zit het toch echt in haar bloed.
Gisteravond is er nog een keer bloed afgenomen om de ontstekingswaardes te bekijken, we hopen hier vandaag de uitslag van te horen.
Voorlopig gaan we in ieder geval nog niet naar huis.
Ze zijn wel aan het kijken of ze bij wijze van proef ons antibiotica mee naar huis kunnen geven zodat ze wel naar huis kan en wij het thuis via het infuus kunnen toedienen. Dit is iets wat eigenlijk alleen in het ziekenhuis gedaan mag worden maar de arts vind ons "de perfecte kandidaten" om de proef mee aan te gaan.
Heel fijn want dan hoeven we niet nog 2 weken opgesloten te zitten in het ziekenhuis. Ze blijft hier minimaal tot woensdag maar misschien zelfs tot vrijdag.

Dus toch....een lijninfectie.

Vanmorgen is er voor de 2e keer bloed uit Fayènns lijn gehaald om op kweek te zetten. Protocol is dat er direct bij binnenkomst bloed op kweek wordt gezet. Dit herhalen ze na 24 uur en na 48 uur.
Uit de 1e kweek kwam niets dus de verwachting was dat er geen sprake was van een infectie. Maar uit de 2e kweek is zojuist gebleken dat er toch sprake is van een lijninfectie. We wachten nu tot ze weten om welke bacterie het gaat zodat ze gericht antibiotica kunnen gaan geven. Ze krijgt nu 2 verschillende soorten om alle mogelijke bacteriën aan te pakken.
De arts was verbaasd dat het toch een lijninfectie bleek te zijn, zeker omdat de koorts weg is en ze gewoon niet ziek oogt. Ze was blij dat we er zo vroeg bij waren anders had ze er nu heel anders aan toe kunnen zijn.
Helaas zal ze nu dus moeten blijven.

Opname 2 noord

Afgelopen nacht werd ik wakker van een piepende pomp. Toen ik in Fayènns kamer kwam was ze wakker, gek want sinds ze thuis is gekomen is ze nog niet 1 keer wakker geweest 's nachts. Ik gaf haar haar speentje en een kus en na een paar minuten rommelen viel ze weer in slaap. Na een minuut of tien viel het me op dat ze aan het kreunen was en dus ging ik weer kijken. Ze sliep maar ze kreunde bij iedere ademhaling alsof het haar heel veel moeite koste of pijn deed. Carlos kwam ook luisteren en zei al dat ze waarschijnlijk verkouden werd omdat ze de dag ervoor ook al wat huilerig was einde van de dag.
Het zat me toch niet lekker dus ik besloot om voor mijn eigen gemoedsrust haar temperatuur op te nemen. 39,5! Fayènn is nog nooit ziek geweest en heeft ook nog nooit koorst gehad en omdat ze een centrale lijn heeft is het verplicht om direct met de eerste hulp te bellen bij koorts.
"Kom maar gelijk naar het ziekenhuis" zei de arts. " We wilden eigenlijk wachten tot 8.00 zodat ze in ieder geval nog wat kon slapen want uit ervaring weten we dat er voor haar weinig slaap mogelijk is als we eenmaal in het ziekenhuis zijn. Maar ik had de telefoon nog niet opgehangen of ze begon over te geven en dus hebben we de tas ingepakt en zijn we gaan rijden.
Het lijkt misschien wat overdreven om gelijk naar de eerste hulp te rijden als een baby koorts heeft, dat hebben alle babies weleens. Maar Fayènn heeft een centrale lijn in een grote ader. Het eerste wat de artsen uit willen sluiten bij koorts is lijn sepsis ( bloedvergiftiging). Dit betekent dus dat iedere keer wanneer Fayènn koorts heeft ze voor minimaal 2 dagen zal worden opgenomen zolang ze die centrale lijn heeft, want is het sepsis en doe je niets dan gaat het heel snel heel erg fout. Er wordt dus direct met 2 kuren antibiotica gestart uit voorzorg, na 2 dagen is de kweek van haar bloed bekent, blijkt het dan geen sepsis dan stoppen ze de antibiotica en mag ze in principe naar huis. Is het wel sepsis dan ligt ze 2 a 3 weken in het ziekenhuis.
De eerste uitslagen zagen er goed uit een uur nadat ze was opgenomen maar de volledige uitslag hopen we morgen te krijgen maar de verpleging heeft ons al voorzichtig gewaarschuwd dat dit waarschijnlijk pas vrijdag zal zijn.
Ze heeft vanmorgen een hoge dosis paracetamol gehad en daarna heeft ze de hele dag geen koorts meer gehad.
Ze heeft vandaag ook weer wat gegeten maar het is nog niet veel. Gelukkig hebben we de sonde nog en geven we haar voorlopig 's nachts nog de melk via de sonde tot ze weer helemaal de oude is.

Dikke darm

Afgelopen woensdag is Fayènns sonde vervangen op de kleine kapitein, Onderweg in de auto trok ze hem er al uit en de dag erna weer. Omdat we al langer het gevoel hebben dat Fayènn het veel beter doet met alleen flessen melk met rijstepap hebben we besloten deze paar dagen aan te grijpen om te kijken of ons gevoel klopt.
Het is namelijk zo dat ze normaal van 20.00 tot 8.00 sondevoeding krijgt in een zogenaamde drip. Deze melk is dun, natuurlijk, het is melk. Omdat Fayènn geen dikke darm heeft komt dit er dus ook dun weer uit. Haar melk overdag is gemengd met rijstepap waardoor het veel dikker is en ze dit dus ook beter verdraagt. Vanaf donderdag hebben we haar dus 's nachts geen sondevoeding meer gegeven en deze hoeveelheid verdeeld over 6 flessen overdag. En zoals wij al dachten ging dit super! De hoeveelheid ontlasting ging zelfs omlaag terwijl ze toch een dikke 20ml per fles meer kreeg dan de dag ervoor. Helaas kwam de spruw weer terug waardoor ze helemaal geen flessen meer wilde zondag en dus heeft ze vandaag weer een nieuwe sonde gekregen.

Vanaf 13.00 vanmiddag hadden we afspraken in het Sophia, eerst een röntgenfoto van haar bekken/heup, toen naar de orthopeed en daarna de check up bij het chil team( chirurgisch lange termijn follow up team) in combinatie met de darmfalen poli. Een lange dag dus.
Besproken dat we zodra de spruw over is toch willen gaan kijken naar de mogelijkheid om volledig over te gaan op flessen. Een totaal niet verwacht kregen we hier groen licht voor. We gaan dus stoppen met sondevoeding! Voorlopig blijft de sonde er nog wel in als back up maar als alles goed gaat zijn we binnenkort dus sonde-vrij!

Voor het eerst sinds haar operatie bijna 8 maanden geleden zaten we dus bij de chirurg.
Hij gaf aan dat hij Fayènn op korte termijn waarschijnlijk gaat opereren en een colonstoma gaat maken.
WOW een colonstoma?!?!?! hoe dan, ze heeft helemaal geen dikke darm! Ze heeft een dubbelloops ileostoma( dunne darm) en een slijmfisteltje wat dikke darm is maar nergens mee is verbonden en voor zover wij weten ook niet meer functioneert.
Hij denkt dat dit stuk darm nog wel gewoon functioneert en wil daarom volgende week een contrast foto laten maken. Midden oktober is er groot overleg tussen alle specialisaties en daarna is het dus kijken wanneer hij haar ileostoma wil opheffen en haar colonstoma wil gaan maken.
Wat een onvoorstelbaar goed nieuws! Dit zorgt voor zoveel meer mogelijkheden voor haar in de toekomst.
Nu dus hopen dat het stuk darm daadwerkelijk functioneel is.

Waar moet het naartoe!

Ik was vandaag op mijn werk toen ik een vrouw langs zag lopen. Ik werk midden in het centrum en het was redelijk druk op straat. Die vrouw liep met een tas in iedere hand, waarschijnlijk om een soort evenwicht te bewaren en ze had zichtbaar zware moeite met iedere stap die ze zette.
Ik kan niet goed uitleggen hoe ze liep, bij iedere stap die ze zette was ik bang dat ze om zou vallen, haar armen wild zwaaiend en ze kreeg met moeite haar ben weer op de grond. Alsof ze aan touwtjes zat en iemand een ziek spelletje met haar speelde.
Ze wilde met de lift maar het duurde lang voordat deze kwam en het was druk waardoor ze met de trap ging. Terwijl ze steeds dichter bij de trap kwam stonden er steeds meer mensen stil om naar haar te kijken, alsof het een circusattractie was!Ik kon het niet langer aanzien dat niemand haar hielp om de trap af te komen en ben de winkel uitgerend, heb haar beetgepakt en gezegd ik ga u helpen.
Ik heb haar tassen van haar over genomen en haar vast gehouden en zo zijn we samen de trap afgelopen. Onderaan de trap maakte ze een soort van excuus voor het feit dat ze Huntingtons ziekte heeft en ze bleef mij een engel noemen omdat ik haar hielp.
Vechtend tegen de tranen stond ik haar daar over haar rug te aaien en gaf haar de 2 tassen terug.
Terug in de winkel ben ik in huilen uitgebarsten, aangedaan door het feit dat niemand deze vrouw wilde helpen maar ook aangedaan door haar kracht om ondanks haar zichtbare beperkingen toch het drukke centrum in te gaan om haar boodschapjes te doen.
Het breekt mijn hart dat onze dochter met haar handicap opgroeit in deze harde wereld waar niemand nog een hand uitsteekt om een ander te helpen.

Pavlik harnas

Afgelopen zaterdag belde de orthopeed nadat hij de foto's had gekregen van de revalidatiearts.
Omdat hij deze week met vakantie gaat wilde hij Fayenn daarvoor graag nog zien. Vanmorgen zaten we dus weer in het Sophia, hij wilde nogmaals foto's maken en dan zelf haar beentjes vasthouden. Haar linker heupje duwde hij gelijk terug in de kom wat een goed teken is.
De komende weken/maanden zal ze nu een Pavlik harnas moeten dragen. Dit zorgt ervoor dat haar heupje ook daadwerkelijk in de kom blijft zitten zodat deze stabiliseert.
Gelukkig vindt Fayènn het allemaal niet zo heel erg, ze kan haar benen ook nog redelijk bewegen en ze kan nog wel zitten.
Natuurlijk is het niet leuk om naast een broviac, een stoma en een sonde nu ook nog een harnas te hebben, maar het alternatief is opereren en een lange ziekenhuis opname dus we klagen niet.

Er kwam nog een collega bij om mee te kijken, hij vertelde dat Fayènn het kleinste patientje was dat hij ooit geopereerd had. Voor haar grote operatie 7 maanden geleden heeft hij met een gepensioneerde professor uit Groningen overlegd die meer ervaring had met deze specifieke aandoening.

Het blijft leuk om te zien hoe verbaasd mensen zijn als ze zien hoe goed Fayènn het doet :)

Vrijdag de 13de

We hadden vandaag een afspraak bij de revalidatiearts. Revalidatiearts?? dachten we toen we de brief binnen kregen, wat moeten we daar doen, ze is 7 maanden!
De revalidatiearts kijkt naar haar ontwikkeling en waar ze ondersteuning kan geven.
Fayènn doet het goed, op bepaalde vlakken zelfs heel goed. Maar zoals al eerder bleek doet ze het op sommige vlakken juist beduidend minder goed.
We hebben vandaag voor het eerst gezien hoe haar rug er nu echt uit ziet. Er is 3 maanden geleden een MRI gedaan maar omdat ze teveel bewoog zijn deze beelden niet bruikbaar. Er zijn echter wel een aantal duidelijke foto's waarop goed te zien is dat ze een tethered cord heeft. Een tethered cord is ruggenmerg wat is gaan vast zitten aan vetweefsel. Ook dit vetweefsel is heel duidelijk te zien.
Op dit moment heeft ze hier in principe nog geen last van maar naar mate ze groeit komt dit ruggenmerg steeds strakker te staan waardoor ze krom kan gaan groeien of spastische armen of benen kan krijgen. Dit zal dus in de toekomst los gemaakt moeten worden.
Nu vraag je je af waarom doen ze dit niet gelijk, maar er ontstaat altijd littekenweefsel waardoor het ruggenmerg uiteindelijk weer vast kan gaan zitten dus ze wachten in Nederland het liefst zo lang mogelijk met opereren.

De grote witte vlek aan de rechterkant is vetweefsel, de witte lijn daarnaast is de holte waarin haar ruggenmerg loopt, hierin zie je een donkere lijn tot vrij ver door lopen, dit is het ruggenmerg dat vast zit.

Fayènn trekt al heel lang met 1 beentje, Je kan het niet eens echt trekken noemen, het valt gewoon op dat haar rechterbeen veel heftiger beweegt dan haar linkerbeen.

Dit vandaag ook aangegeven en toen de arts hier naar keek bleek dat haar linkerbeen ook korter is en veel minder reageert en lijkt te voelen dan haar rechterbeen. Ze heeft ons gelijk een foto laten maken van haar bekken, ook omdat dit niet meer is gedaan na haar geboorte. Best gek eigenlijk dat er nooit iemand heeft gekeken hoe haar heupjes zijn geheeld na de osteotomies.

Het blijkt dat haar linkerheup uit de kom is.

Dit verklaart waarom ze dit beentje zo weinig beweegt en er ook weinig gevoel in heeft.

Dit zagen we niet aankomen, ze heeft geen pijn dus je verwacht niet dat haar heup uit de kom is.

Omdat Fayènn bij haar geboorte helemaal geen heupkom had hebben ze dit gemaakt toen ze 6 dagen oud was. 

Voor de operatie 7 maanden geleden

Na de operatie, vandaag gemaakt.

Je kan dus goed zien dat rechts er netjes in zit maar dat links een heel stuk hoger staat.

De orthopeed zal nu een plan van aanpak moeten maken. Normaal zou ze in een spreidbroek o.i.d. gaan maar dit lijkt ons onwaarschijnlijk vanwege de kans op weer een prolaps van haar blaas.

We wachten het af maar het ziet er naar uit dat we op korte termijn toch weer een ziekenhuisopname hebben :(

Spugen

De laatste 2 a 3 weken heeft Fayènn een kuchje. Het is niet echt een hoest te noemen maar echt een klein kuchje. Zo klein dat het leek of ze aandacht wilde vragen, iets nieuws wat ze had ontdekt en keken we dan naar haar dan ging ze heel breed lachen.
Maar ze ging steeds meer kuchen en vervolgens ging dat over in kokhalzen en kwam haar volledige fles weer naar buiten.
Eerst was het af en toe een fles in de ochtend, 3 a 4 keer. Na 10 minuten dronk ze dan weer een fles en deze bleef binnen.
Afgelopen zaterdag hadden we visite en bleef ze wat langer op dan normaal. Ze had 's middags veel geslapen dus dat ging prima. Tot ze om 22.00 ging spugen en dat was niet alleen de fles van 2 uur daarvoor maar echt 4 x zoveel.
Zondag zagen we dat ze wat witte aanslag had aan de binnenkant van haar bovenlip.
Omdat haar boventanden door komen zoog ze wat meer op haar bovenlip, dachten we.
Ze blijkt dus spruw te hebben, maar meer in haar keel dan in haar mond.
Het zit niet op haar tong, niet in haar wangen, alleen aan de binnenkant van haar bovenlip en nu ook haar onderlip.
Dit is dus waarschijnlijk waarom ze ook vandaag weer moest overgeven.
Carlos en ik hadden het er van het weekend over dat we allebei zo'n vervelend onderbuik gevoel hadden, dat er iets mis was maar we onze vinger niet op konden leggen, hopelijk was dit het.
De medicijnen zijn vanavond gelijk bezorgt dus we hopen dat deze snel aanslaan.

We zijn dagelijks bezig met haar oefeningen maar we zien nog steeds weinig omrol actie. Deze dame wil veel liever zitten zodat ze om zich heen kan kijken en met haar speelgoed kan spelen.
Alles wat binnen handbereik ligt wil ze pakken.

Ze begint ook wat eenkennig te worden en kan erg verdrietig worden als je opeens uit haar gezichtsveld verdwijnt, gelukkig begint ze gelijk weer te lachen zodra ze je weer ziet :)
We hadden gehoopt vandaag weer een stapje te maken met haar voeding maar met de spruw medicatie zullen haar darmen zeker een reactie gaan geven, we zullen dus waarschijnlijk minimaal een weekje moeten wachten.

Verdrietig

Ik zat vannacht om half 3 op de wc toen ik werd overvallen door verdriet.
Ons toilet beneden is nogal hoog, de vorige eigenaar had een handicap waardoor er een extra hoog toilet is geplaatst.
En terwijl ik daar zat bedacht ik mij dat we in de toekomst een klein trappetje moesten kopen of een geheel nieuw toilet omdat Fayènn er anders nooit bij kan.
Vervolgens realiseerde ik dat we geen zindelijkheidstraining zullen hoeven doen met Fayènn, ze zal niet plassen of poepen op de wc en het maakte me op dat moment zo verdrietig.
Gek want het is niet alsof dit nieuws nu pas bekent is ofzo, dit weten we toch al ruim een jaar maar het overviel me gewoon.
Gelukkig is Carlos er op die momenten, we weten elkaar gelukkig goed uit een dipje te trekken.
Want ze zal inderdaad niet zindelijk zijn zoals andere kindjes maar waar zij niet zal leren plassen op de wc zullen we haar gaan leren zelf haar zakje te legen op het toilet of om haar blaas te legen in de toekomst.
Zolang ze een baby is, is het allemaal nog zo anders, ze draagt een luier en is in die zin dus gewoon een baby waardoor je er niet bij stil staat dat het allemaal zo anders is.

Nieuwsgierig

Pff vandaag is weer zo'n dag dat ik alleen maar nieuwsgierige mensen tegen kom.
Eerst in de lift bij mijn oma en opa. Normaal druk ik heel snel op het 'deuren sluiten knopje" omdat de mensen in dat flat over het algemeen altijd wel een opmerking hebben maar vandaag was ik te laat en stapte er een mevrouw in.
Het eerste wat ze zegt:" ach heeft ze een voedingssonde?" waarop ik al redelijk kortaf ja zeg. Vervolgens vraagt ze :" maar komt het wel allemaal weer goed met haar?"
Ik was redelijk verbaasd over deze redelijk onbeschofte vraag. Het zal vast niet verkeerd bedoeld zijn hoor maar verwachten mensen nou echt een antwoord op zo'n vraag??
Vervolgens schiet ik even 10 minuten het centrum in en staat er achter mij een mevrouw in de rij die zegt:" acht heeft ze nou een slangetje in d'r neus?" Ze wist duidelijk niet beter dus ik zeg:" ja mevrouw dat is een sonde." Zegt die mevrouw:" oh wilde ze niet eten dan, nou het is wel een knap kind hoor"

Het is soms zo ontzettend vermoeiend om hier maar mee om te moeten gaan, zeker die onwetende mensen die zo onbeschoft kunnen zijn.
We zijn dus maar weer snel naar huis gegaan, vandaag even geen vragen meer.

Fayènn met haar overgrootoma

Frankrijk

Het weekendje Frankrijk zit erop en alles is goed gegaan!
Helaas stonden we op de heenweg constant in de file maar Fayènn had het prima naar haar zin achter in de auto.
De 1e avond was wat ongemakkelijk, je bent thuis zo gewend om de dingen op een bepaalde manier te doen. Daarnaast is het best gek om met je kind aan een infuuspaal in andermans huis op de bank te zitten.
De 1e keer slapen in haar campingbedje ging prima, ik denk dat mama meer moeite had met omschakelen dan Fayènn. Ze vond alle aandacht erg leuk en was naar iedereen even vriendelijk.
Zaterdag avond hadden we een doopfeest, dit ging ook goed tot de muziek plotseling heel hard werd aangezet. Hier raakte ze behoorlijk overstuur van en dus zijn we maar buiten gaan zitten.
Nadat ze uit het ziekenhuis is gekomen hebben we haar zoveel mogelijk laten wennen aan verschillende geluiden en er staat thuis ook eigenlijk altijd wel een radio of tv aan. Toch merken we dat ze soms van bepaalde dingen erg kan schrikken. Nu stond de muziek zelfs voor ons te hard dus het was te verwachten dat ze dit niet fijn zou vinden. Ze werd zelfs voor het eerst in haar leven gillend wakker 's nachts. Geen succes dus.
Gelukkig was ze de volgende dag weer de oude.
We zijn na de lunch weer gaan rijden zodat we op tijd weer terug zouden zijn.

Met haar neefje Rafael en nichtje Eriana

Met haar nichtje Eriana

Vandaag hebben we weer een stapje gemaakt met haar voeding.

Ze krijgt nu 16ml melk via de sonde 's nachts en 42ml flesjes overdag.

Verder gaan we de groente uitbreiden en beginnen we vandaag met aardappelen met bietjes.

En het begint een beetje saai te worden maar ook de 8kg zijn we inmiddels gepasseerd, vanmorgen hebben we haar weer gewogen en ze weegt 8020 gram :)